Pemphigus

Översikt över pemphigus

Pemphigus är en sjukdom som orsakar blåsor på huden och insidan av mun, näsa, svalg, ögon och könsorgan. Sjukdomen är sällsynt i USA.

Pemphigus är en autoimmun sjukdom där immunförsvaret av misstag angriper celler i det översta lagret av huden (epidermis) och slemhinnor. Människor med detta tillstånd producerar antikroppar mot desmogleins, proteiner som binder hudceller till varandra. När dessa bindningar bryts blir huden skör och vätska kan ansamlas mellan dess lager och bilda blåsor.

Det finns flera typer av pemphigus, men de två viktigaste är:

• Pemphigus vulgaris, som vanligtvis påverkar huden och slemhinnorna, till exempel insidan av munnen.
• Pemphigus foliaceus, som endast påverkar huden.

Det finns inget botemedel mot pemfigus, men i många fall kan det kontrolleras med medicin.

Vem får pemfigus?

Du är mer benägen att få pemfigus om du har vissa riskfaktorer. Detta inkluderar:

• Etnisk bakgrund. Medan pemphigus förekommer bland etniska grupper och rasgrupper löper vissa populationer större risk för vissa typer av sjukdomen. Människor av judisk (särskilt Ashkenazi), indian, sydosteuropeisk eller Mellanöstern härkomst är mer mottagliga för pemphigus vulgaris.
• Geografiskt läge. Pemphigus vulgaris är den vanligaste typen i världen, men pemphigus foliaceus är vanligare på vissa ställen, till exempel vissa landsbygdsområden i Brasilien och Tunisien.
• Kön och ålder. Kvinnor får pemphigus vulgaris oftare än män, och debutåldern är vanligtvis mellan 50 och 60 år. Pemphigus foliaceus drabbar vanligtvis män och kvinnor lika, men i vissa populationer är kvinnor mer drabbade än män. Även om åldern för debut av pemphigus foliaceus vanligtvis är mellan 40 och 60 år, i vissa områden kan symtom uppträda under barndomen.
• Gener. Forskare tror att den högre förekomsten av sjukdomen i vissa populationer delvis beror på genetik. Data visar till exempel att vissa varianter i en familj av immunsystemgener som kallas HLA är associerade med en högre risk för pemphigus vulgaris och pemphigus foliaceus.
• Läkemedel. Sällan uppstår pemfigus som ett resultat av att ta vissa mediciner, såsom vissa antibiotika och blodtrycksmediciner. Läkemedel som innehåller en kemisk grupp som kallas tiol har också kopplats till pemfigus.
• Cancer. I sällsynta fall kan utvecklingen av en tumör, särskilt tillväxten av en lymfkörtel, tonsill eller tymuskörtel, provocera sjukdomen.

Typer av pemphigus

Det finns två huvudformer av pemphigus och de klassificeras efter det hudlager där blåsorna bildas och var blåsorna finns på kroppen. Den typ av antikroppar som angriper hudcellerna hjälper också till att bestämma typen av pemfigus.

De två huvudformerna av pemphigus är:

• Pemphigus vulgaris är den vanligaste typen i USA. Blåsor bildas i munnen och på andra slemhinneytor samt på huden. De utvecklas i de djupa skikten av epidermis och är ofta smärtsamma. Det finns en undertyp av sjukdomen som kallas pemphigus autonomicus, där blåsor bildas främst i ljumsken och under armhålorna.
• Löv pemphigus mindre vanligt och påverkar endast huden. Blåsor bildas i de övre skikten av epidermis och kan vara kliande eller smärtsamma.

Andra sällsynta former av pemphigus inkluderar:

• Paraneoplastisk pemphigus. Denna typ kännetecknas av mun- och läppsår, men vanligtvis också blåsor eller inflammerade skador på huden och andra slemhinnor. Med denna typ kan allvarliga lungproblem uppstå. Personer med denna typ av sjukdom har vanligtvis en tumör, och sjukdomen kan förbättras om tumören avlägsnas kirurgiskt.
• IgA pemphigus. Denna form orsakas av en typ av antikropp som kallas IgA. Blåsor eller knölar dyker ofta upp i grupper eller ringar på huden.
• medicinsk pemfigus. Vissa mediciner, som vissa antibiotika och blodtrycksmediciner, och läkemedel som innehåller en kemisk grupp som kallas tiol, kan orsaka blåsor eller pemfigusliknande sår. Blåsorna och såren försvinner vanligtvis när du slutar ta medicinen.

Pemphigoid är en sjukdom som skiljer sig från pemphigus men har några gemensamma drag. Pemfigoid orsakar splittring vid korsningen av epidermis och underliggande dermis, vilket resulterar i djupa hårda blåsor som inte lätt bryts.

Symtom på pemphigus

Det huvudsakliga symtomet på pemphigus är blåsor i huden och i vissa fall slemhinnor som mun, näsa, svalg, ögon och könsorgan. Blåsorna är spröda och tenderar att spricka, vilket orsakar hårda sår. Blåsor på huden kan smälta samman och bilda grova fläckar som är infektionskänsliga och producerar stora mängder vätska. Symtomen varierar något beroende på typen av pemfigus.

• Pemphigus vulgaris blåsor börjar ofta i munnen, men de kan senare dyka upp på huden. Huden kan bli så skör att den flagnar när den gnuggas med ett finger. Slemhinnor som näsa, svalg, ögon och könsorgan kan också påverkas.

  Blåsorna bildas i det djupa lagret av epidermis och är ofta smärtsamma.

• Löv pemphigus påverkar bara huden. Blåsor uppstår ofta först i ansiktet, hårbotten, bröstet eller övre delen av ryggen, men de kan spridas till andra delar av kroppen med tiden. Berörda områden av huden kan bli inflammerade och flagna i lager eller fjäll. Blåsor bildas i de övre skikten av epidermis och kan vara kliande eller smärtsamma.

Orsaker till pemphigus

Pemphigus är en autoimmun sjukdom som uppstår när immunförsvaret angriper frisk hud. Immunmolekyler som kallas antikroppar riktar sig mot proteiner som kallas desmogleiner, som hjälper till att binda närliggande hudceller till varandra. När dessa bindningar bryts blir huden skör och vätska kan samlas mellan cellskikten och bilda blåsor.

Normalt sett skyddar immunförsvaret kroppen från infektioner och sjukdomar. Forskarna vet inte vad som får immunförsvaret att slå på kroppens egna proteiner, men de tror att både genetiska och miljömässiga faktorer är inblandade. Något i miljön kan utlösa pemfigus hos människor som är i riskzonen på grund av sin genetiska predisposition. Sällan kan pemphigus orsakas av en tumör eller vissa mediciner.