sklerodermi

Översikt över sklerodermi

Sklerodermi är en autoimmun bindvävssjukdom och reumatisk sjukdom som orsakar inflammation i huden och andra delar av kroppen. När immunsvaret får vävnader att tro att de är skadade, orsakar det inflammation och kroppen producerar för mycket kollagen, vilket leder till sklerodermi. Överskott av kollagen i huden och andra vävnader resulterar i fläckar av stram och hård hud. Sklerodermi påverkar många system i din kropp. Följande definitioner hjälper dig att bättre förstå hur sjukdomen påverkar vart och ett av dessa system.

• Bindvävssjukdom är en sjukdom som påverkar vävnader som hud, senor och brosk. Bindväv stöder, skyddar och ger struktur åt andra vävnader och organ.
• Autoimmuna sjukdomar uppstår när immunsystemet, som normalt hjälper till att skydda kroppen från infektioner och sjukdomar, angriper sina egna vävnader.
• Reumatiska sjukdomar avser en grupp tillstånd som kännetecknas av inflammation eller smärta i muskler, leder eller fibrös vävnad.

Det finns två huvudtyper av sklerodermi:

• Lokaliserad sklerodermi påverkar endast huden och strukturerna direkt under huden.
• Systemisk sklerodermi, även kallad systemisk skleros, påverkar många kroppssystem. Detta är en allvarligare typ av sklerodermi som kan skada blodkärl och inre organ som hjärta, lungor och njurar.

Det finns inget botemedel mot sklerodermi. Målet med behandlingen är att lindra symtomen och stoppa utvecklingen av sjukdomen. Tidig diagnos och fortlöpande övervakning är avgörande.

Vad händer med sklerodermi?

Orsaken till sklerodermi är okänd. Forskare tror dock att immunförsvaret överreagerar och orsakar inflammation och skador på cellerna som kantar blodkärlen. Detta gör att bindvävsceller, särskilt en celltyp som kallas fibroblaster, producerar för mycket kollagen och andra proteiner. Fibroblaster lever längre än normalt, vilket gör att kollagen byggs upp i huden och andra organ, vilket leder till tecken och symtom på sklerodermi.

Vem får sklerodermi?

Vem som helst kan få sklerodermi; dock har vissa grupper en högre risk att utveckla sjukdomen. Följande faktorer kan påverka din risk.

• Sex. Sklerodermi är vanligare hos kvinnor än hos män.
• Ålder. Sjukdomen uppträder vanligtvis mellan 30 och 50 år och är vanligare hos vuxna än hos barn.
• Lopp. Sklerodermi kan drabba människor av alla raser och etniska grupper, men sjukdomen kan drabba afroamerikaner allvarligare. Till exempel: 
  • Sjukdomen är vanligare hos afroamerikaner än hos europeiska amerikaner.
  • Afroamerikaner med sklerodermi utvecklar sjukdomen tidigare jämfört med andra grupper.
  • Afroamerikaner är mer benägna att få hudskador och lungsjukdomar jämfört med andra grupper.

Typer av sklerodermi

• Lokaliserad sklerodermi påverkar huden och underliggande vävnader och uppträder vanligtvis med en eller båda av följande typer:
  • Morpheus eller sklerodermi fläckar, som kan vara en halv tum eller mer i diameter.
  • Linjär sklerodermi är när förtjockningen av sklerodermi inträffar längs en linje. Det sprider sig vanligtvis längs armen eller benet, men ibland sprider det sig över pannan och ansiktet.
• Systemisk sklerodermi, ibland kallad systemisk skleros, påverkar huden, vävnaderna, blodkärlen och större organ. Läkare delar vanligtvis systemisk sklerodermi i två typer:
  • Begränsad kutan sklerodermi som utvecklas gradvis och påverkar huden på fingrar, händer, ansikte, underarmar och ben under knäna.
  • Diffus kutan sklerodermi som utvecklas snabbare och börjar med fingrar och tår, men sprider sig sedan bortom armbågar och knän till axlar, bål och höfter. Denna typ har vanligtvis mer skada på inre organ.  

Symtom på sklerodermi

Symtom på sklerodermi varierar från person till person beroende på vilken typ av sklerodermi.

Lokaliserad sklerodermi orsakar vanligtvis fläckar av tjock, hård hud i en av två typer.

• Morphea orsakar förtjockning av hudfläckar till hårda, ovala fläckar. Dessa områden kan ha ett gult, vaxartat utseende omgivet av en rödaktig eller blåslagen kant. Fläckarna kan stanna kvar i ett område eller sprida sig till andra områden av huden. Sjukdomen blir vanligtvis inaktiv med tiden, men du kan fortfarande ha mörka fläckar på huden. Vissa människor utvecklar också trötthet (känsla av trötthet).
• Vid linjär sklerodermi löper linjer av förtjockad eller färgad hud längs armen, benet och, sällan, pannan.

Systemisk sklerodermi, även känd som systemisk skleros, kan utvecklas snabbt eller gradvis och kan orsaka problem inte bara med huden utan även med inre organ. Många människor med denna typ av sklerodermi upplever trötthet.

• Lokaliserad kutan sklerodermi utvecklas gradvis och påverkar vanligtvis huden på fingrar, händer, ansikte, underarmar och ben under knäna. Det kan också orsaka problem med blodkärlen och matstrupen. Den begränsade formen har visceral involvering men är vanligtvis mildare än den diffusa formen. Personer med lokaliserad kutan sklerodermi har ofta alla eller några av symtomen, som vissa läkare kallar CREST, vilket betyder följande symtom:
  • Förkalkning, bildning av kalciumavlagringar i bindväven, som kan upptäckas genom röntgenundersökning.
  • Raynauds fenomen, ett tillstånd där de små blodkärlen i händer eller fötter drar ihop sig som svar på kyla eller ångest, vilket gör att fingrar och tår ändrar färg (vit, blå och/eller röd).
  • Esofageal dysfunktion, vilket hänvisar till dysfunktion i matstrupen (röret som förbinder halsen och magen) som uppstår när matstrupens glatta muskler förlorar sin normala rörelse.
  • Sklerodaktyli är tjock och tät hud på fingrarna till följd av avlagring av överskott av kollagen i hudlagren.
  • Telangiectasia, ett tillstånd som orsakas av svullnad av små blodkärl som gör att små röda prickar uppstår på händer och ansikte.
• Diffus kutan sklerodermi uppstår plötsligt, vanligtvis med förtjockning av huden på fingrar eller tår. Hudförtjockningen sträcker sig sedan till resten av kroppen ovanför armbågar och/eller knän. Denna typ kan skada dina inre organ som:
  • Var som helst i matsmältningssystemet.
  • dina lungor.
  • dina njurar.
  • Ditt hjärta.

Även om CREST historiskt har kallats lokaliserad sklerodermi, kan personer med diffus sklerodermi också ha tecken på CREST.

Orsaker till sklerodermi

Forskare vet inte den exakta orsaken till sklerodermi, men de misstänker att flera faktorer kan bidra till tillståndet:

• genetisk sammansättning. Gener kan öka sannolikheten för att vissa människor utvecklar sklerodermi och spelar en roll för att avgöra vilken typ av sklerodermi de har. Du kan inte ärva sjukdomen, och den överförs inte från förälder till barn som vissa genetiska sjukdomar. Emellertid löper närmaste familjemedlemmar till personer med sklerodermi en högre risk att utveckla sklerodermi än den allmänna befolkningen.
• Miljö. Forskare misstänker att exponering för vissa miljöfaktorer, såsom virus eller kemikalier, kan orsaka sklerodermi.
• Immunsystemet förändras. Onormal immun- eller inflammatorisk aktivitet i din kropp orsakar cellulära förändringar som gör att för mycket kollagen produceras.
• Hormoner. Kvinnor får de flesta typer av sklerodermi oftare än män. Forskare misstänker att hormonella skillnader mellan kvinnor och män kan spela en roll i sjukdomen.